大疱性皮肤松解，致死性皮肤棘层松解
ORPHA:158687· ICD-10 Q81.0· Lethal acantholytic erosive disorder
定义
致死性棘层松解性大疱性表皮松解症是单纯性大疱性表皮松解症(EBS，见该词条)的一种基底上层亚型，其特征是全身性渗出性糜烂，通常无水泡。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Autosomal recessive
- 发病年龄
- Antenatal, Neonatal
ORPHA:158687· ICD-10 Q81.0· Lethal acantholytic erosive disorder
致死性棘层松解性大疱性表皮松解症是单纯性大疱性表皮松解症(EBS，见该词条)的一种基底上层亚型，其特征是全身性渗出性糜烂，通常无水泡。