Malattia erosiva acantolitica letale
ORPHA:158687· ICD-10 Q81.0· Lethal acantholytic erosive disorder
Definizione
L'epidermolisi bollosa acantolitica letale è un sottotipo soprabasale dell'epidermolisi bollosa semplice (EBS; si veda questo termine) caratterizzato da erosioni generalizzate a nappo, di solito senza formazione di bolle.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Antenatal, Neonatal