Maladie érosive acantholytique létale
ORPHA:158687· ICD-10 Q81.0· Lethal acantholytic erosive disorder
Définition
L'épidermolyse bulleuse létale acantholytique est un sous-type d'épidermolyse bulleuse simple suprabasal (EBS) caractérisé par des érosions suintantes, généralement en l'absence de bulles.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Antenatal, Neonatal