Trastorno erosivo acantolítico letal
ORPHA:158687· ICD-10 Q81.0· Lethal acantholytic erosive disorder
Definición
La epidermólisis ampollar acantolítica letal es un subtipo suprabasal de epidermólisis bullosa simple (EBS, consulte este término) caracterizada por erosiones exudativas generalizadas, por lo habitual con ausencia de ampollas.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Antenatal, Neonatal