Doença erosiva acantolítica fatal
ORPHA:158687· ICD-10 Q81.0· Lethal acantholytic erosive disorder
Definição
A epidermólise bolhosa acantolítica letal é um subtipo suprabasal de epidermólise bolhosa simples (EBS, consulte este termo), caracterizada por erosões exsudativas generalizadas, geralmente na ausência de bolhas.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Antenatal, Neonatal