渐进性坏死性黄肉芽肿

定义

渐进性坏死性黄肉芽肿是一种罕见的慢性进行性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，其典型特征为多发性、硬化性、无症状至瘙痒、黄橙色斑块或结节，易溃烂，通常位于眼眶周围、躯干和/或四肢。据报道，该病与副蛋白血症和/或恶性淋巴增生性疾病有很强的相关性。