Żółtakoziarniniakowatość z nekrobiozą
ORPHA:158011· ICD-10 D76.3· Necrobiotic xanthogranuloma
Definicja
*Żółtakoziarniniakowatość z nekrobiozą jest rzadką, przewlekłą i postępującą histiocytozą z komórek innych niż Langerhansa, która typowo charakteryzuje się licznymi, stwardniałymi, bezobjawowymi lub swędzącymi, żółtopomarańczowymi płytkami lub guzkami, które mają tendencję do wrzodzenia i zwykle lokalizują się w okolicy okołooczodołowej, na tułowiu i/lub kończynach. Opisywano silne powiązanie z paraproteinemią i/lub złośliwą chorobą limfoproliferacyjną.
- Dziedziczenie
- Not applicable