vitalwiki

Żółtakoziarniniakowatość z nekrobiozą

ORPHA:158011· ICD-10 D76.3· Necrobiotic xanthogranuloma

Definicja

*Żółtakoziarniniakowatość z nekrobiozą jest rzadką, przewlekłą i postępującą histiocytozą z komórek innych niż Langerhansa, która typowo charakteryzuje się licznymi, stwardniałymi, bezobjawowymi lub swędzącymi, żółtopomarańczowymi płytkami lub guzkami, które mają tendencję do wrzodzenia i zwykle lokalizują się w okolicy okołooczodołowej, na tułowiu i/lub kończynach. Opisywano silne powiązanie z paraproteinemią i/lub złośliwą chorobą limfoproliferacyjną.

Dziedziczenie
Not applicable