Xantogranuloma necrobiotico

Definizione

Lo xantogranuloma necrobiotico è un'istiocitosi rara cronica e progressiva a cellule non-Langerhans, caratterizzata da placche o noduli multipli, induriti, asintomatici o pruriginosi, di colore giallo-arancione, che tendono ad ulcerarsi, di solito localizzati nella regione periorbitale, sul tronco e/o sugli arti. È stata osservata una marcata associazione con la paraproteinemia e/o con malattie linfoproliferative maligne.