Xanthogranulome nécrobiotique

Définition

Maladie rare, chronique et progressive, de type histiocytose non langerhansienne, caractérisée par des plaques ou des nodules multiples, indurés, asymptomatiques à prurigineux, de couleur jaune-orange, qui tendent à s'ulcérer, localisés généralement dans la région périorbitaire, le tronc et/ou les extrémités. Une forte association avec une paraprotéinémie et/ou une maladie lymphoproliférative maligne a été rapportée.