Necrobiotisch xanthogranuloom
ORPHA:158011· ICD-10 D76.3· Necrobiotic xanthogranuloma
Definitie
Necrobiotisch xanthogranuloom is een zeldzame, chronische en progressieve niet-Langerhanscel histiocytose, en wordt doorgaans gekarakteriseerd door multipele, verharde, asymptomatische tot pruritische, geel-oranje plaques of noduli die de neiging hebben om te verzweren en die meestal zijn gesitueerd in de periorbitale streek, op de romp en/of op de ledematen. Er werd een sterke associatie met paraproteïnemie en/of maligne lymfoproliferatieve ziekte gerapporteerd.
- Overerving
- Not applicable