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Xantogranuloma necrobiótico

ORPHA:158011· ICD-10 D76.3· Necrobiotic xanthogranuloma

Definición

Es una enfermedad de histiocitosis de células no Langerhans, progresiva, crónica y poco frecuente, caracterizada típicamente por placas o nódulos endurecidos múltiples que varían de asintomáticos a pruriginosos, de color amarillo-anaranjado, que tienden a ulcerarse y que, por lo habitual, se localizan en la zona periorbital, tronco y/o extremidades. Se ha descrito una fuerte asociación con paraproteinemia y/o neoplasias linfoproliferativas.

Herencia
Not applicable