Xantogranuloma necrobiótico
ORPHA:158011· ICD-10 D76.3· Necrobiotic xanthogranuloma
Definición
Es una enfermedad de histiocitosis de células no Langerhans, progresiva, crónica y poco frecuente, caracterizada típicamente por placas o nódulos endurecidos múltiples que varían de asintomáticos a pruriginosos, de color amarillo-anaranjado, que tienden a ulcerarse y que, por lo habitual, se localizan en la zona periorbital, tronco y/o extremidades. Se ha descrito una fuerte asociación con paraproteinemia y/o neoplasias linfoproliferativas.
- Herencia
- Not applicable