进行性空泡性脑白质病
ORPHA:139447· ICD-10 E75.2· Progressive cavitating leukoencephalopathy
定义
一种罕见的脑白质病，其特征是神经系统缺损（共济失调、构音困难、惊厥）急性发作，伴易怒和角弓反张，随后病情持续恶化或交替出现快速进展期和长时间稳定期。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Autosomal recessive
- 发病年龄
- Childhood, Infancy
ORPHA:139447· ICD-10 E75.2· Progressive cavitating leukoencephalopathy
一种罕见的脑白质病，其特征是神经系统缺损（共济失调、构音困难、惊厥）急性发作，伴易怒和角弓反张，随后病情持续恶化或交替出现快速进展期和长时间稳定期。