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拓扑异构酶2型抑制剂相关急性髓系白血病及骨髓增生异常综合征

ORPHA:102381· ICD-10 C92.0· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to topoisomerase type 2 inhibitor

定义

与拓扑异构酶2型抑制剂相关的急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征是与治疗相关的髓系肿瘤(t-MN)的一个亚群,与用细胞毒剂如依托泊苷、阿霉素、柔红霉素等治疗无关的肿瘤疾病有关。肿瘤细胞通常在11q23出现涉及混合系白血病基因的重排。T-MN的这一亚型通常与临床白血病有关,没有骨髓增生异常综合征的先兆,在用药后2-3年内发展,表现出与无效造血相关的非特异性症状(疲劳、出血和瘀伤、反复感染、骨痛)和/或髓外部位受累。