Akute myeloische Leukämie und myelodysplastische Syndrome durch Topoisomerase Typ II-Inhibitor

Definition

Eine Untergruppe der therapiebedingten myeloischen Neoplasien (t-MN), die mit der Behandlung einer nicht verwandten neoplastischen Erkrankung mit zytotoxischen Wirkstoffen wie Etoposid, Doxorubicin, Daunorubicin und anderen einhergeht. Die neoplastischen Zellen zeigen häufig Rearrangements, die das Mixed-Lineage-Leukämie-Gen in 11q23 betreffen. Diese Untergruppe der t-MN ist typischerweise mit einer offenen Leukämie ohne vorausgehendes myelodysplastisches Syndrom assoziiert, die sich 2-3 Jahre nach der Exposition entwickelt und mit unspezifischen Symptomen im Zusammenhang mit ineffektiver Hämatopoese (Müdigkeit, Blutungen und Blutergüsse, rezidivierende Infektionen, Knochenschmerzen) und/oder extramedullärer Beteiligung auftritt.