Leucemia mieloide acuta e sindromi mielodisplastiche correlate all'inibitore della topoisomerasi tipo 2
ORPHA:102381· ICD-10 C92.0· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to topoisomerase type 2 inhibitor
Definizione
La leucemia mieloide acuta e le sindromi mielodisplastiche correlate all'inibitore della topoisomerasi tipo 2 sono un sottogruppo di neoplasie mieloidi correlate al trattamento (t-MN) con agenti citotossici (ad esempio etoposide, doxorubicina e daunorubicina) di una neoplasia non correlata. Spesso le cellule neoplastiche mostrano riarrangiamenti che interessano il gene della leucemia a linea cellulare mista in 11q23. Di solito, questo sottogruppo di t-MN si associa alla leucemia conclamata, in assenza di una precedente sindrome mielodisplastica, che insorge 2-3 anni dopo l'esposizione, con sintomi aspecifici secondari ad ematopoiesi inefficace (affaticamento, emorragie ed ecchimosi, infezioni ricorrenti, dolore osseo) e/o a coinvolgimento extramidollare.