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Leucémie aiguë myéloïde et syndromes myélodysplasiques liés aux inhibiteurs de la topoisomérase II

ORPHA:102381· ICD-10 C92.0· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to topoisomerase type 2 inhibitor

Définition

Un sous-groupe de néoplasmes myéloïdes liés à la thérapie (NM-t), causés par le traitement d'une maladie néoplasique distincte par des agents cytotoxiques comme l'étoposide, la doxorubicine ou la daunorubicine, entre autres. Les cellules néoplasiques montrent souvent des réarrangements impliquant le gène de la leucémie de lignée mixte 11q23. Ce sous-groupe de NM-t est typiquement associé à une leucémie déclarée sans syndrome myélodysplasique antérieur. Il se développe pendant 2-3 ans après l'exposition et se manifeste par des signes non spécifiques liés à une hématopoïèse non efficace (fatigue, saignement et formation d'ecchymoses, infections récurrentes, douleur osseuse) et/ou l'atteinte d'un site extra-médullaire.