Acute myeloïde leukemie en myelodysplastische syndromen gerelateerd aan topoisomerase type 2-remmer

Definitie

Een subgroep van therapie-gerelateerde myeloïde neoplasma's (t-MN), geassocieerd met behandeling van een niet-gerelateerde neoplastische ziekte met cytotoxische agentia, zoals etoposide, doxorubicine, daunorubicine en andere. De neoplastische cellen vertonen vaak herschikkingen waarbij het mixed lineage leukemia-gen op 11q23 betrokken is. Deze subgroep van t-MN is doorgaans geassocieerd met symptomatische leukemie, zonder voorafgaand myelodysplastisch syndroom, die zich 2-3 jaar na blootstelling ontwikkelt en zich voordoet met niet-specifieke symptomen gerelateerd aan ineffectieve hematopoëse (vermoeidheid, bloeding en kneuzing, terugkerende infecties, botpijn) en/of betrokkenheid van extramedullaire regio's.