Leucemia mieloide aguda y síndromes mielodisplásicos relacionados con la topoisomerasa tipo 2 inhibidora
ORPHA:102381· ICD-10 C92.0· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to topoisomerase type 2 inhibitor
Definición
Es un subgrupo de neoplasias mieloides relacionadas con la terapia (t-MN) asociadas con el tratamiento de una enfermedad neoplásica no relacionada mediante agentes citotóxicos tales como etopósido, doxorubicina, daunorubicina y otros. Las células neoplásicas a menudo muestran reordenamientos en 11q23 que implican al gen de leucemia de línea mixta. Este subgrupo de t-MN se asocia típicamente a leucemia manifiesta, sin síndrome mielodisplásico previo, se desarrolla 2-3 años después de la exposición, presentando síntomas inespecíficos relacionados con hematopoesis ineficaz (fatiga, hemorragia y hematomas, infecciones recurrentes, dolor óseo) y/o afectación extramedular.