肺动脉瓣发育不全-法洛四联症-动脉导管缺如综合征

定义

肺动脉瓣发育不全-法洛四联症-动脉导管缺失综合征是一种罕见的先天性心脏畸形，以法洛四联症(肺动脉狭窄、主动脉高位、室间隔缺损和右心室肥厚)、完全缺失或残存的肺动脉瓣狭窄和返流、动脉导管缺失为特征。它在产前表现为心脏增大、羊水过多、胎心衰竭、胎儿水肿和胎儿死亡，或出生后表现为紫绀和呼吸衰竭，继发于支气管扩张的肺动脉压迫所致的支气管软化症。