完全性内脏逆位

定义

总内翻位是一种胚胎发育过程中罕见的遗传发育缺陷，其特征是胸部和腹部内脏在身体左右轴线上的完全镜像移位。先天性异常，如原发性纤毛运动障碍Kartagener型、多脾综合征、胆道闭锁、先天性心脏病、中肠旋转不良以及血管异常(如肝后下腔静脉缺如、十二指肠前门静脉缺如、肝动脉解剖异常)和恶性肿瘤都常与此相关。