Heterotaxia viscero-atrial

Definición

Es un defecto del desarrollo embrionario, genético y poco frecuente, caracterizado por la transposición especular total de las vísceras torácicas y abdominales sobre el eje sagital del cuerpo. Con frecuencia asocia anomalías congénitas, tales como discinesia ciliar primaria tipo Kartagener, síndrome de poliesplenia, atresia biliar, cardiopatía congénita y malrotación del intestino medio, así como anomalías vasculares (p. ej. ausencia de vena cava inferior intrahepática, vena porta preduodenal, anatomía arterial hepática aberrante) y neoplasias malignas.