Situs inversus total

Définition

Anomalie rare du développement embryonnaire d'origine génétique, caractérisée par une transposition totale, dans une position en miroir par rapport au plan sagittal, des viscères du thorax et de l'abdomen. Des anomalies congénitales (dyskinésie ciliaire primitive type Kartagener, syndrome de polysplénie, atrésie des voies biliaires, maladie cardiaque congénitale, malrotation intestinale), des anomalies vasculaires (absence de veine cave inférieure rétrohépatique, veine porte préduodénale, anatomie artérielle hépatique aberrante) et des tumeurs malignes sont fréquemment associées.