神经外神经鞘瘤
ORPHA:100002· ICD-10 D36.1· Extraneural perineurioma
定义
神经外神经束膜瘤是一种罕见的脑神经和脊神经肿瘤,起源于周围神经鞘,仅由或主要由显示神经周围分化的细胞组成。它表现为边界清楚,很少包膜的肿块,与可识别的神经无关,最常发生在四肢或躯干的真皮和皮下组织,也有少数发生在深层软组织或皮肤(如胃、肾、胰腺、上颌窦、下颌骨、支气管树和面部)。临床表现取决于定位。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 发病年龄
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy