Nerwiak zewnątrznerwowy
ORPHA:100002· ICD-10 D36.1· Extraneural perineurioma
Definicja
*Nerwiak zewnątrznerwowy jest rzadkim nowotworem nerwów czaszkowych i rdzeniowych, który powstaje z osłonek nerwów obwodowych i jest zbudowany wyłącznie lub w przeważającej części z komórek wykazujących różnicowanie w kierunku komórek okołonerwowych (perineuronalnych). Przyjmuje postać dobrze ograniczonej, z reguły nieotorbionej masy, niezwiązanej z konkretnym nerwem, która najczęściej zlokalizowana jest w skórze właściwej i tkance podskórnej kończyn lub tułowia, rzadziej w głębokiej tkance miękkiej lub skórze (np. w żołądku, nerce, trzustce, zatoce szczękowej, żuchwie, drzewie oskrzelowym i na twarzy). Objawy kliniczne zależą od lokalizacji.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy