Extraneuraal perineurioom

Definitie

Extraneuraal perineurioom is een zeldzame tumor van craniale en spinale zenuwen die ontstaat uit perifere zenuwscheden en bestaat exclusief of voornamelijk uit cellen die perineuriale differentiatie vertonen. Het komt voor als een goed begrensde, zelden ingekapselde massa, die niet is geassocieerd met een herkenbare zenuw, en die doorgaans ontstaat in de dermis en de subcutis (onderhuids weefsel) van de ledematen of de romp, of in zeldzamere gevallen, in diepe weke delen of huid (e.g. in de maag, nier, pancreas, kaaksinus, onderkaak, bronchiaalboom en het gelaat). Het klinisch beeld hangt af van de locatie.