Perineurinoma extraneurale

Definizione

Il perineurinoma extraneurale è una neoplasia rara dei nervi cranici e spinali, che origina dalla guaina dei nervi periferici ed è composto esclusivamente o prevalentemente da cellule differenziate in senso perineurale. Esordisce come massa ben circoscritta, raramente incapsulata e non associata a un nervo identificabile, che spesso origina dal derma e dalla regione sottocutanea degli arti o del tronco, oppure, raramente, dai tessuti molli profondi o dalla cute (a livello dello stomaco, dei reni, del pancreas, del seno mascellare, della mandibola, dell'albero bronchiale e del volto). Il quadro clinico dipende dalla localizzazione.