vitalwiki

Perineurioma extraneural

ORPHA:100002· ICD-10 D36.1· Extraneural perineurioma

Definición

Es un tumor poco frecuente de los nervios craneales y espinales que se origina en la lámina nerviosa periférica y se compone exclusiva- o predominantemente de células que muestran diferenciación perineural. Se presenta como una masa bien circunscrita, raramente encapsulada, no asociada a un nervio reconocible, que surge más comúnmente en la dermis y subcutis de las extremidades o del tronco, o, rara vez, en tejidos blandos profundos o la piel (p. ej., en el estómago, riñón, páncreas, seno maxilar, mandíbula, árbol bronquial y cara). La presentación clínica depende de la localización.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy