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Perineuriom, extraneurales

ORPHA:100002· ICD-10 D36.1· Extraneural perineurioma

Definition

Das extraneurale Perineuriom ist ein seltener Tumor der Hirn- und Spinalnerven, der aus dem peripheren Nervenblatt entsteht und ausschließlich oder überwiegend aus Zellen besteht, die eine perineuriale Differenzierung aufweisen. Es präsentiert sich als gut umschriebene, selten eingekapselte Masse, die nicht mit einem (erkennbaren) Nerv assoziiert ist und meist in der Dermis und Subkutis der Extremitäten oder des Rumpfes oder selten in tiefem Weichteilgewebe oder der Haut (z. B. im Magen, der Niere, der Bauchspeicheldrüse, der Kieferhöhle, dem Unterkiefer, dem Bronchialbaum und dem Gesicht) entsteht. Das klinische Erscheinungsbild hängt von der Lokalisation ab.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy