vitalwiki

NPHP3-асоційований Меккель-подібний синдром

ORPHA:3032· ICD-10 Q61.9· NPHP3-related Meckel-like syndrome

Визначення(English summary)

NPHP3-related Meckel-like syndrome is a rare, genetic, syndromic renal malformation characterized by cystic renal dysplasia with or without prenatal oligohydramnios, central nervous system abnormalities (commonly Dandy-Walker malformation), congenital hepatic fibrosis, and absence of polydactyly.

Поширеність
<1 / 1 000 000
Успадкування
Autosomal recessive
Вік початку
Childhood