Синдром легеневого фіброзу-гіперплазії печінки-гіпоплазії кісткового мозку
ORPHA:210136· ICD-10 J84.1· Pulmonary fibrosis-hepatic hyperplasia-bone marrow hypoplasia syndrome
Визначення(English summary)
A rare disease, manifesting with idiopathic pulmonary fibrosis, hepatic nodular regenerative hyperplasia leading to portal hypertension and thrombocytopenia due to bone marrow hypoplasia. The condition was associated with 100% mortality.
- Поширеність
- <1 / 1 000 000
- Успадкування
- Unknown
- Вік початку
- Adult