Síndrome de fibrosis pulmonar-hiperplasia hepática-hipoplasia de médula ósea

Definición

La fibrosis pulmonar - hiperplasia hepática - hipoplasia de médula ósea, también denominada ''síndrome trimorfo'' (p.e. tres morbilidades (hereditarias), pulmonar, hepática y citopenia), es una enfermedad poco frecuente descrita en 4 casos hasta la fecha, que se manifiesta con fibrosis pulmonar idiopática, hiperplasia regenerativa nodular hepática que da lugar a hipertensión portal y trombocitopenia por la hipoplasia en la médula ósea. La enfermedad estaba asociada con un 100% de mortalidad.