Прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз
ORPHA:172· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis
Визначення(English summary)
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) refers to a heterogeneous group of autosomal recessive disorders of childhood that disrupt bile formation and present with cholestasis of hepatocellular origin.
- Поширеність
- Unknown
- Успадкування
- Autosomal recessive
- Вік початку
- Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal