Cholestase, familiäre intrahepatische progressive
ORPHA:172· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis
Definition
Die Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) umfasst eine heterogene Gruppe autosomal-rezessiv vererbter Krankheiten des Kindesalters mit hepatozellulär bedingt defekter Bildung der Galle.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal