Colestasis intrahepática familiar progresiva
ORPHA:172· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis
Definición
La colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP) se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos autosómicos recesivos de la infancia que alteran la formación de la bilis y se presentan con colestasis de origen hepatocelular.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal