Colestase intra-hepática progressiva familiar
ORPHA:172· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis
Definição
A colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC) refere-se a um grupo heterogéneo de patologias autossómicas recessivas da infância que perturbam a formação de bilis e apresentam-se com colestase de origem hepatocelular.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal