Cholestase intrahépatique progressive familiale
ORPHA:172· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis
Définition
Les cholestases intrahépatiques progressives familiales (PFIC, selon le sigle anglais) constituent un groupe hétérogène de maladies autosomiques récessives rares de l'enfant affectant la sécrétion biliaire.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal