Epidermólise bolhosa junctional generalizada intermédia
ORPHA:79402· ICD-10 Q81.8· Intermediate generalized junctional epidermolysis bullosa
Definição
Forma de epidermólise bolhosa juncional (EBJ) caracterizada por vesículas cutâneas generalizadas, cicatrizes atróficas, distrofia ungueal ou ausência ungueal e hipoplasia do esmalte, com envolvimento extracutâneo.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Neonatal