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Doença de armazenamento de glicogénio devida a deficiência de fosfoglicerato cinase 1

ORPHA:713· ICD-10 E74.0· Glycogen storage disease due to phosphoglycerate kinase 1 deficiency

Definição

A deficiência da fosfoglicerato cinase (PGK) é uma doença metabólica caracterizada por combinações variáveis de anemia hemolítica não-esferocítica, miopatia, e várias anomalias do sistema nervoso central.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
X-linked recessive
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood