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Protoporfiria eritropoiética ligada ao X

ORPHA:443197· ICD-10 E80.0· X-linked erythropoietic protoporphyria

Definição

Doença rara do metabolismo do heme caracterizado por fotossensibilidade cutânea grave em crianças masculinas afetados e, às vezes, em crianças femininas manifestando-se na infância.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
X-linked dominant
Idade de início
Childhood