Protoporfiria eritropoiética ligada ao X
ORPHA:443197· ICD-10 E80.0· X-linked erythropoietic protoporphyria
Definição
Doença rara do metabolismo do heme caracterizado por fotossensibilidade cutânea grave em crianças masculinas afetados e, às vezes, em crianças femininas manifestando-se na infância.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- X-linked dominant
- Idade de início
- Childhood