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Doença do desenvolvimento sexual 46,XX testicular

ORPHA:393· ICD-10 Q99.1· 46,XX testicular difference of sex development

Definição

Diferença do desenvolvimento sexual (DSD) rara associada a um cariótipo 46,XX e caracterizada por genitais externos masculinos, variando de normais a atípicos, associada a deficiência de testosterona.

Prevalência
1-9 / 100 000
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Adolescent, Antenatal, Neonatal