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Desarrollo sexual diferente testicular 46,XX

ORPHA:393· ICD-10 Q99.1· 46,XX testicular difference of sex development

Definición

Es una forma poco frecuente de desarrollo sexual diferente (DSD) asociada con un cariotipo 46, XX y caracterizada por genitales externos masculinos de aparicncia normal o atípica con una deficiencia de testosterona asociada.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Antenatal, Neonatal