Rodzinny rak rdzeniasty tarczycy

Definicja

Rzadki nowotwór złośliwy tarczycy charakteryzujący się rozrostem komórek wywodzących się z wydzielających kalcytoninę przypęcherzykowych komórek C tarczycy. Występuje rodzinnie, ale nie jest elementem licznych zespołów gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej. Typowo wieloogniskowe, obustronne guzki są zwykle zlokalizowane na styku górnej i środkowej jednej trzeciej płatów tarczycy. Klinicznie u pacjentów może wystąpić biegunka, uderzenia gorąca lub utrata masy ciała spowodowane nadmiernym wydzielaniem kalcytoniny przez guz. W rzadkich przypadkach guz może również powodować zespół Cushinga z powodu ektopowego wytwarzania kortykotropiny.