Isoliertes familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom

Definition

Ein seltener maligner Schilddrüsentumor, der von den Calcitonin sezernierenden parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse ausgeht und familiär, aber nicht im Rahmen multipler endokriner Neoplasiensyndrome auftritt. Die meist multifokalen, bilateralen Knoten sind typischerweise an der Grenze zwischen dem oberen und mittleren Drittel des Schilddrüsenlappens lokalisiert. Klinisch können sich die Patienten mit Diarrhoe, Hautrötung oder Gewichtsverlust vorstellen, die durch eine übermäßige Ausschüttung von Calcitonin durch den Tumor verursacht werden. In seltenen Fällen kann der Tumor auch ein Cushing-Syndrom durch ektopische Produktion von Corticotropin auslösen.