Cancer médullaire de la thyroïde familial isolé

Définition

Tumeur rare de la thyroïde caractérisée par un néoplasme malin se développant aux dépens des cellules C parafolliculaires thyroïdiennes responsables de la sécrétion de calcitonine. Il s'agit d'un cancer familial et non d'une composante des syndromes de néoplasies endocriniennes multiples. Les nodules bilatéraux, généralement multifocaux, sont le plus souvent localisés à la jonction entre le tiers supérieur et le tiers moyen des lobes thyroïdiens. Sur le plan clinique, les patients peuvent présenter une diarrhée, des bouffées vasomotrices ou une perte de poids due à une sécrétion excessive de calcitonine par la tumeur. Dans de rares cas, la tumeur peut aussi provoquer un syndrome de Cushing en raison d'une sécrétion ectopique de corticotropine.