Prawa żyła główna górna uchodząca do lewego przedsionka
ORPHA:99110· ICD-10 Q26.8· Right superior vena cava connecting to left-sided atrium
Definicja
Rzadka, wrodzona malformacja naczyniowa głównych naczyń, charakteryzująca się przejściem prawej żyły głównej górnej przyśrodkowo i grzbietowo do opuszki aorty i ujściem do lewego przedsionka. U pacjentów zwykle występuje systemowy prawo-lewy przeciek krwi żylnej, który może objawiać się hipoksemią tętniczą, sinicą, dusznością wysiłkową, palcami pałeczkowatymi, kołataniem serca, szmerami i/lub potencjalnie śmiertelnym ropniem mózgu. Zgłaszano powiązanie z innymi wadami serca.