Fehleinmündung der rechten oberen Hohlvene in den linken Vorhof
ORPHA:99110· ICD-10 Q26.8· Right superior vena cava connecting to left-sided atrium
Definition
Eine seltene angeborene Fehlbildung der großen Gefäße, bei der die rechte obere Hohlvene (V. cava superior) medial und dorsal an der Aortenwurzel vorbeiführt und in den linken Vorhof mündet. Bei den Patienten liegt in der Regel ein Rechts-nach-Links-Shunt des systemischen venösen Blutes vor, der sich durch arterielle Hypoxämie, Zyanose, Belastungsdyspnoe, Trommelschlägelfinger, Herzklopfen, Herzgeräusche und/oder einen potenziell tödlichen Hirnabszess äußern kann. Es wurde über eine Assoziation mit anderen Herzanomalien berichtet.