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Vena cava superior derecha conectada a la aurícula izquierda

ORPHA:99110· ICD-10 Q26.8· Right superior vena cava connecting to left-sided atrium

Definición

Es una malformación vascular congénita poco frecuente de los grandes vasos caracterizada por la VCS derecha que pasa medial y dorsalmente a la raíz aórtica y drena en la aurícula izquierda. Por lo general, los afectados presentan un shunt/cortocircuito de sangre venosa sistémica de derecha a izquierda que puede manifestarse con hipoxemia arterial, cianosis, disnea de esfuerzo, dedos hipocráticos, palpitaciones, soplos y/o abscesos cerebrales potencialmente mortales. Se ha descrito asociación con otras anomalías cardíacas.