Rechter vena cava superior verbonden met linkeratrium

Definitie

Een zeldzame congenitale vasculaire malformatie van grote bloedvaten, gekenmerkt door de rechter vena cava superior (bovenste holle ader) die mediaal en dorsaal langs de aortawortel loopt en uitmondt in linkeratrium. Patiënten vertonen meestal een rechts-links shunt van systemisch veneus bloed, die zich kan manifesteren met arteriële hypoxemie, cyanose, inspanningsdyspneu, trommelstokvingers, hartkloppingen, hartruis en/of potentieel fataal hersenabces. Er werd ook reeds associatie met andere hartanomalieën gerapporteerd.