Vena cava superiore destra connessa all'atrio sinistro
ORPHA:99110· ICD-10 Q26.8· Right superior vena cava connecting to left-sided atrium
Definizione
La vena cava superiore destra connessa all'atrio sinistro è una malformazione vascolare congenita rara dei principali vasi, nella quale la VCS destra è posta medialmente e dorsalmente rispetto alla radice dell'aorta e drena nell'atrio sinistro. Di solito i pazienti presentano uno shunt destro-sinistro del sangue venoso sistemico, che può manifestarsi con ipossiemia arteriosa, cianosi, dispnea da sforzo, ippocratismo digitale, palpitazioni, soffi e/o ascessi cerebrali potenzialmente letali. Possono associarsi altre cardiopatie.