Abouchement de la veine cave supérieure droite dans l'oreillette gauche
ORPHA:99110· ICD-10 Q26.8· Right superior vena cava connecting to left-sided atrium
Définition
Une malformation vasculaire congénitale rare affectant les gros vaisseaux, caractérisée par la veine case supérieure droite passant au niveau médian et dorsal de la racine aortique et drainant l'atrium gauche. Habituellement, les patients présentent une déviation du sang veineux systémique de droite à gauche, pouvant se manifester par une hypoxie artérielle, une cyanose, une dyspnée d'effort, un hippocratisme digital, des palpitations, des souffles et/ou un abcès cérébral potentiellement fatal. D'autres anomalies cardiaques associées ont été rapportées.